Median Arkuat Ligament Sendromu (MALS)

Acilci.Net - Ses ve Video Tüm Bölümler

Median arkuat ligament sendromu (MALS); çölyak arterin median arkuat ligaman tarafından basısına bağlı ortaya çıkan kronik, tekrarlayan karın ağrısı olarak tanımlanır. Literatürde çölyak eksen sendromu, çölyak arter bası sendromu, Harjola-Marable sendromu ve Dunbar sendromu olarak da adlandırılır. Klinik olarak yemeklerden sonra oluşan karın ağrısı, istenmeyen kilo kaybı ve bazen de karın bölgesinde üfürüm üçlüsü ile kendini gösteren, nadir görülen bir hastalıktır. Tanıya sıklıkla diğer batın içi hastalıların dışlanması ile ulaşılır. Tarihçe Çölyak arter basısı 1917'lerde Dr. Benjamin Lipshutz tarafından tespit edilmiş, ancak isimlendirilmesi 1963 yılında Dr. P.T. Harjola​1​ ve 1965 yılında Dr. J. David Dunbar ve Dr. Samuel Marable​2​ tarafından yapılmıştır. Epidemiyoloji Normal sağlıklı bireylerde de median arkuat ligament, çölyak arterin önünden geçerek onu bir ölçüde basıya uğratır. Yapılan otopsi sonuçlarında her üç olgunun birinde bu bulgu izlenmişken​3,4​, yapılan başka çalışmalarda %10-24'ünde çölyak arterin basısı tespit edilmiştir. ​5​ Ancak bu kişilerin sadece %1'inde semptom bildirilmiştir.​5​ Pediyatrik popülasyonda​6​ da görülebilen MALS, en sık 30-50 yaşları arasında​7​ ve 4:1 oranında daha çok kadınlarda izlenir.​8​ Özellikle zayıf bireylerde görülme olasılığı yüksektir. ​8​ Anatomi ve Patofizyoloji Anatomi Medial arkuat ligaman (MAL), diyaframın altındaki fasyada bulunan, psoas majör kası boyunca uzanan ve birinci veya ikinci lomber vertebranın yan tarafına medial olarak bağlanan tendinöz bir arktır.​9​ Bu fibröz ark içinden; aort, torasik kanal ve azigos ven geçer ve aortik hiatusun ön yüzünü oluşturur. MAL genellikle çölyak arterin dallanma noktasının üzerinde aorta ile temas eder. Bununla berber; normal bireylerin yaklaşık dörtte birinde MAL, çölyak arterinin önünden geçerek çölyak arterini ve çölyak ganglionları gibi yakındaki yapıları sıkıştırabilir.​5​ Patofizyoloji Medain arkuat ligament sendromunun etiyolojisi ve patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır; ancak, hem iskemik hem de nöropatik mekanizmalarla ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Tipik olarak, çölyak arter abdominal aortadan; median arkuat ligamanın altında T11 ve L1 arasında dallanır, ancak lokalizasyonunda değişik varyasyonlar rapor edilmiştir.​10​ Çölyak arterin daha yüksek bir orijine sahip olmasının veya median arkuat ligamanın daha aşağı yapışmasının MALS'na sebep olabileceği düşünülmektedir. MALS'nda; çölyak arter, median arkuat ligamanın altında sıkışarak mide, duodenum, karaciğer ve diğer organlara kan akışını azaltır. Ek olarak MAL, çölyak arteri çevreleyen sinir demetini sıkıştırarak sinir lifi tahrişine neden olarak karın ağrısına neden olur. Çölyak arter sıkışması aynı zamanda sinir fonksiyon bozukluğuna bağlı olabilen gecikmiş mide boşalmasıyla da ilişkilendirilebilir.​7,11​ Bu yapısal anomali konjenital, karın travmasına bağlı edinsel veya karın veya omurga cerrahisine sekonder olabilir.​12,13​ Bazı bireylerde Ehler-Danlos sendromu gibi bağ dokusu bozukluklarıyla ilişkilendirilmiştir.​14​ Yaklaşım Semptomlar Medain arkuat ligament sendromu olan hastalar, çoğunlukla epigastrik bölgede yer alan, değişen derecelerde yemek sonrası karın ağrısı bildirirler. Karın ağrısı en sık görülen semptomdur. Çoğunlukla yemek sonrası görülse de, egzersiz sonrası​15​ ve bazen istirahat halinde de görüldüğü bildirilmiştir.​16,17​ Ağrı karakteri değişkenlik gösterir; aralıklı ya da devamlı olabilir.​2​ Karın ağrısı pozisyon ile değişebilir; öne doğru eğilerek veya dizleri göğse doğru çekerek rahatlayabilir.​18,19​ Bazı hastalarda gecikmiş mide boşalması semptomları vardır.​7,11​ Hastaların %50'sinde istemsiz kilo kaybı (>20 kilo) bildirilmiştir.​2,17,20​ Karın ağrısı dışında hastalarda bulantı, kusma ve ishal de rapor edilmiştir.​15,20​ Fizik Muayene Fizik muayene genellikle normaldir. Bazı hastalarda kilo kaybı belirgin olabilir ya da epigastrik hassasiyet mevcut olabilir.