Wernicke-Korsakoff Sendromu

Acilci.Net - Ses ve Video Tüm Bölümler

Herkese merhaba! Geçtiğimiz günlerde Wernicke ensefalopatisi düşündüğümüz bir hastaya tiamin vermek isterken, çömezimin 'Abla, acilci.net'te bu konu yer almıyor, sen yazar mısın?' demesinden olay buralara kadar geldi. Keyifli okumalar! Wernicke-Korsakoff sendromu, 19. yüzyılın sonlarında tanımlanmış nöropsikiyatrik bir tablodur. Carl Wernicke ve Sergei Sergeievich Korsakoff tarafından tanımlanmıştır ve her biri hastalığın farklı bir aşamasını temsil eden iki farklı sendromu ifade eder. Wernicke ensefalopatisi, ölüm ve nörolojik sekelleri önlemek için acil tedavi gerektiren akut bir sendromdur. Korsakoff sendromu, genellikle Wernicke ensefalopatisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan kronik nörolojik durumu ifade eder.​1​ Wernicke-Korsakoff sendromu tiamin (vitamin B1) eksikliğinin en iyi bilinen nörolojik komplikasyonudur. Uzun süreli alkol kullanımı gibi kronik malnütrisyon durumlarında görülebildiği gibi, kanser, açlık grevi, hiperemesis gravidarum ve bariatrik cerrahi başta olmak üzere gastrointestinal sistem cerrahisi sonrası gibi durumlarda akut olarak da ortaya çıkabilir.​2​ Literatür bilgileri vakaların ancak %20’sinin tanınabildiğini, çoğunun gözden kaçtığını göstermektedir.​3​ Tipik belirti ve bulgular tanındığı takdirde hastalık erken dönemde tedavi edilebilir iken, gözden kaçırılırsa Korsakoff Sendromu gelişebilmekte ve hatta bu durum %20 oranda mortaliteye neden olabilmektedir. Bütün bu nedenlerden ötürü bu hastalığın yaşlı, alkol bağımlısı bireylerde görülen nadir bir hastalık olarak düşünülmemesi gerekmektedir. Wernicke ensefalopatisi tanısında risk altındaki grubun tanınmasının yanı sıra klinik belirti ve bulguların ortaya çıkışı en önemli rolü oynar. Ensefalopati, ataksi ve oftalmopleji hastalığın karakteristik triadı olarak bilinir. Ancak bu bulguların üçünün bir arada bulunması nadirdir (%17); bazen üçü de bulunmayabilir (%11). Konfüzyon ve diğer bilinç değişiklikleri %82 oranda görülen en sık görülen belirti iken, ataksi %23, okülomotor bozukluklar (nistagmus, bilateral lateral rektus paralizisi) %29, polinöropati %11 oranında görülür. Tanıda gecikildiği takdirde üç bulgunun da ortaya çıkması muhtemeldir. “Islak beriberi” gelişirse kardiyovasküler sistem belirtileri de görülebilir. Belirtilerin başlangıcından tanı konulmasına kadar geçen süre bilinç durumundaki bozulma ile doğru orantılıdır. Hastanın tiamin rezervine göre değişmekle birlikte bu sürenin on gün ve üzeri olduğu durumlarda, hastalar çoğunlukla derin komaya girer. Ensefalopati – Ensefalopati, derin oryantasyon bozukluğu, kayıtsızlık ve dikkatsizlik ile karakterizedir. Bazı hastalar, etanol kesilmesine bağlı olarak ajite bir deliryum tablosu sergiler. Depresif bilinç düzeyi ile ilk başvuru nadirdir, ancak tedavi edilmeyen hastalarda seyir stupor ve komadan ölüme kadar ilerleyecektir. Okülomotor disfonksiyon – Nistagmus ve lateral rektus felci, okülomotor, abdusens ve vestibüler çekirdeklerin lezyonlarını yansıtır. Oküler anormallikler genellikle tek başına değil, kombinasyon halinde ortaya çıkar. Nistagmus en sık görülen bulgudur ve tipik olarak her iki tarafa horizontal bakışla uyarılır. Tek başına rotatuar ve vertikal nistagmus nadirdir. Ataksik yürüyüş – Ataksi öncelikle duruş ve yürüyüşü içerir ve muhtemelen polinöropati, serebellar tutulum ve vestibüler disfonksiyonun bir kombinasyonundan kaynaklanır. Şiddetli olduğunda yürümek imkansızdır. Daha az etkilenen hastalar geniş tabanlı, yavaş ve kısa aralıklı adımlarla yürürler. Yürüyüş anormallikleri bazı hastalarda sadece tandem yürüyüşte anlaşılır. Serebellar patoloji genellikle anterior ve superior vermis ile sınırlıdır; bu nedenle, bacaklarda veya kollarda ataksi veya dizartri nadirdir. Bunlar dışında periferik nöropati yaygındır ve tipik olarak sadece alt ekstremiteleri içerir. Hastalar, alt ekstremite distallerini etkileyen kademeli güçsüzlük, parestezi ve ağrıdan şikayet ederler. Birçok hastada hiçbir nöropati semptomu yoktur,